DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG

Doença de Hirschsprung

Informações gerais

Sintomas

Tratamento

Prevenção

Figuras

Nomes alternativos:

megacólon congênito

Definição:

Obstrução do intestino grosso, causada pela motilidade inadequada (movimento muscular do intestino), que é uma condição congênita.

Causas, incidência e fatores de risco:

O megacólon congênito é causado pela ausência de células nervosas (chamadas de células ganglionares) no intestino grosso, que estimulam a contração rítmica que propele o bolo fecal ao longo do intestino (peristaltismo). Essas células ganglionares podem estar ausentes em um pequeno segmento do intestino grosso ou em todo o intestino grosso. Os segmentos sem peristaltismo não impulsionarão o bolo fecal adiante. O resultado é que o intestino, embora aberto, não pode propelir o bolo fecal e ocorre obstrução.
O acúmulo do bolo fecal acima da obstrução causa distensão intestinal e abdominal. Se a doença for grave, podem ocorrer sintomas nos recém-nascidos com incapacidade de excretar o mecônio ou fezes, distensão abdominal e vômitos. Os casos mais leves podem passar despercebidos até uma idade mais avançada. Em crianças maiores, a doença caracteriza-se por constipação crônica, distensão abdominal e uma taxa de crescimento reduzida.
A doença de Hirschsprung responde por um quarto de todos os casos de obstrução intestinal em recém-nascidos, mas a doença pode ser diagnosticada apenas em uma fase mais tardia da infância. Sua freqüência é cinco vezes maior em homens do que em mulheres. A doença de Hirschsprung está associada, algumas vezes, a outras doenças herdadas ou congênitas, como a síndrome de Down.

MEGACOLON

Megacólon

O megacólon congênito ou doença de Hirschsprung é uma doença genética onde uma porção do intestino grosso não possui terminações nervosas que controla as contrações e os movimentos do intestino. Como consequência da ausência da rede nervosa que deveria empurrar o alimento para forma do intestino, as fezes voltam para dentro do corpo ao invés de ir na direção do anus.
Os sintomas são prisão de ventre crônica e às vezes vômito do bolo fecal. É uma doença potencialmente fatal, devido às suas complicações.
O  tratamento para o megacólon congênito se reduz à intervenções cirurgicas. A primeira para colocação de uma colostomia, que é uma abertura na parede abdominal, por onde deverão sair as fezes, e quando a criança for maior, uma nova cirurgia conecta a porção do intestino normal ao ânus.