POLIPOSE ADENOMATOSA FAMILIAR. 3

POLIPOSE ADENOMATOSA FAMILIAR.

Quais são as principais características clínicas da polipose adenomatosa familiar?

Os pólipos típicos da polipose adenomatosa familiar no intestino grosso (cólon e reto) aumentam com a idade e, se não monitorados e tratados, quase sempre evoluem para câncer.

A polipose adenomatose familiar manifesta-se igualmente nos sexos masculino e feminino e representa menos de 1% dos casos de câncer colorretal. Em geral, os pólipos estão presentes vários anos antes do aparecimento de sintomas (às vezes uma década antes). Pessoas com o tipo clássico da polipose adenomatosa familiar podem começar a desenvolvê-la tão cedo como na adolescência. Grande parte dos doentes é assintomática, até que os adenomas se tornem grandes, causem hemorragia, anemia ou até que se desenvolva o câncer. Por isso, torna-se importante a investigação precoce dos familiares de pacientes acometidos pela doença.

Estes pólipos progridem para câncer em até 35 a 40 anos, se não tratados adequadamente. Os pólipos também podem acometer o trato gastrointestinal alto (estômago e duodeno) e os adenomas duodenais avançados representam risco aumentado de câncer.

A polipose atenuada é uma variante que se caracteriza pela presença de menos de 100 pólipos, localizados preferencialmente no cólon direito. Os sintomas são inespecíficos e incluem obstipação ou diarreia, dor abdominal, massa abdominal palpável e perda de peso.

A polipose adenomatosa familiar pode ter manifestações extra-intestinais tais como osteomas, anomalias dentárias, hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina, tumores desmóides e cânceres extracolônicos (tireoide, fígado, vias biliares e sistema nervoso central).